Pustulose exanthématique aiguë généralisée

Une femme de 71 ans présentant de la bradycardie, mais autrement en santé, a été hospitalisée pour l’installation d’un stimulateur cardiaque. Elle a reçu une dose de céfazoline durant l’intervention. Le lendemain, elle présentait une éruption morbilliforme prurigineuse aux extrémités inférieures. Deux jours plus tard, l’éruption était généralisée et accompagnée de plaques érythémateuses confluentes recouvertes de pustules non folliculaires (figure 1). Les muqueuses étaient intactes. La patiente était fébrile et présentait une leucocytose (34 × 10⁹/L [plage normale 4,5–11 × 10⁹/L]). Un diagnostic de pustulose exanthématique aiguë généralisée attribuable à la céfazoline a été posé, appuyé par un examen histologique, qui a montré la présence de pustules sous cornées, d’une spongiose, de neutrophiles périvasculaires et d’une exocytose d’éosinophiles1. La patiente n’a reçu aucune autre dose de céfazoline et s’est vu prescrire une crème à base de bétaméthasone (0,1 %), à appliquer sur la peau affectée 2 fois par jour pendant 2 semaines. Aucun stéroïde systémique n’a été administré. L’éruption s’est complètement résorbée.

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Figure 1:

Éruption érythémateuse généralisée touchant particulièrement les plis de flexion et recouverte de pustules non folliculaires chez une femme de 71 ans présentant une pustulose exanthématique aiguë généralisée.

La pustulose exanthématique aiguë généralisée est une réaction d’hypersensibilité médicamenteuse de type IV grave, mais rare, associée aux antibiotiques, aux inhibiteurs des canaux calciques, aux antipaludiques, à l’acétaminophène, aux anti-inflammatoires non stéroïdiens et à la terbinafine. Elle apparaît soudainement, dans les 2–5 jours suivant l’exposition au médicament. L’éruption est caractérisée par la présence de pustules non folliculaires sur une peau érythémateuse, généralement dans les régions intertrigineuses2. Les pustules persistent quelques jours, après quoi une desquamation superficielle survient dans les régions touchées; les muqueuses restent habituellement intactes3. Les patients disent souvent ressentir des démangeaisons et une sensation de brûlure1^,3. Des atteintes rénales et hépatiques ont parfois été observées1^,2. Le diagnostic différentiel comprend l’infection, le psoriasis pustulaire et la nécrolyse épidermique toxique1^,3.

Généralement, les symptômes se résorbent en 2 semaines. Toutefois, chez les patients fragiles qui développent de la fièvre et une surinfection, elle est associée à un taux de mortalité de 5 %2. Un test épicutané réalisé après le rétablissement a une sensibilité de 80 % et une spécificité de 85 % pour l’identification de l’agent en cause1^,2. Le traitement comprend l’arrêt du médicament à l’origine de la réaction, de même que l’administration d’antipyrétiques et de corticostéroïdes topiques ou systémiques pour diminuer le prurit et l’inflammation2^,3.